花木蘭症候群
彰化市博元婦產科不孕症試管嬰兒中心,日前受理一起罕見不孕症病例,一對結婚多
年卻沒有生下子女的夫妻,經求診詳細檢查後,才赫然發現丈夫罹患罕見的「花木蘭症候
群」,因「性染色體異常」導致雌雄同體,有男性外顯生殖特徵,卻無法如願生子。
有一對家住南部夫妻因長期不孕,為了養兒育女,幾乎尋遍全台各地名醫,依然無法
如願生子,經前往彰化市博元婦產科接受不孕症治療,經詳細檢查後才赫然發現,原來丈
夫罹患在醫學上相當罕見的「花木蘭症候群」。
博元不孕症試管中心院長蔡鋒博表示,花木蘭症候群患者註定沒有子嗣,該是女人的
「她」,在父母懷她的最初受孕期,染色體即誤夾帶Y染色體的SRY基因,分泌MIF因
子抑制該有子宮、卵巢、輸卵管的發展,因而發育出陰莖、睪丸等男性生殖器。
沒卵巢所以不能排出卵子,有睪丸卻不具造精功能,無論當女或當男,患者都不具繁
衍後代的能力,且因為外型有男性器官的發育,讓患者常被當成男孩,走上當兵、娶妻等
生活。
這對夫妻是在婚後多年因為不孕備感遺憾,求醫「做人」,卻發現先生竟是女人的真相,
不僅太太錯愕,以男人身分活了三十多年的「她」,更是驚訝地難以言語。
撫平情緒後,這對經由自由戀愛結成連理的夫妻,仍堅持「做人」計畫,但要幫兩個
女人孕育後代,蔡鋒博可是從未經歷,因此,為免觸法,他詢問衛生署。衛生署官員認為,
生物學上,先生是女人,但法律上先生是男性,且兩人有合法夫妻關係,應可准予「她們」
進行不孕治療。
蔡鋒博表示,這名「現代花木蘭」的丈夫,睪丸僅有花生米大,根本取不到精蟲,想
育有子女,除領養外,只能尋求借精。而這對家住南部夫妻,曾提出以精卵互贈方式,與
缺乏卵子的夫妻互贈,以掌控精子品質,不過,這屬違法,遭到蔡鋒博拒絕後,他們隨即
離去。
蔡鋒博表示,「現代花木蘭」非常罕見,患者骨子裡雖然是女人,但因沒有女性「內在」,
醫界多建議「她們」當男人,從青春期起注射男性荷爾蒙,以強化其男性特徵,若想生子
則只能藉由他人捐精。=\
小辭典:花木蘭症候群:
花木蘭症候群(46XX男人症候群)成因早在胚胎受孕期即發生,原本該當女人的
胚胎,因誤夾帶Y染色體上的SRY基因,自此發育「一路出錯」,變成男人體、女兒身的
花木蘭。
該是男性才有的SRY基因,附著在女性胚胎的X染色體上時,會分泌出MIF因子
(穆試管抑制因子),抑制子宮、輸卵管、部分陰道等女性生殖器官發育,並發展出女性不
該有的睪丸、陰莖器官。
花木蘭症候群患者染色體為女性的46XX,但沒有子宮、卵巢的內在,有陰莖、睪
丸的表象;幾乎全數患者,都會被當成男孩養育,從此過著男性的生活。(張溎壕)
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